Morphologie und Klinik des epitheloiden Hämangioendothelioms der Lunge^*

 

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Zusammenfassung

Bei einer 36jährigen Patientin wurden anläßlich einer Röntgenreihenuntersuchung multiple bis 1 cm große Fleckschatten in beiden Lungen festgestellt. Bei einer rechtsseitigen Thorakotomie waren im Mittel- und Unterlappen zahlreiche derbe Knötchen sichtbar. Die histologische Untersuchung eines Keilexzisats erbrachte die Diagnose eines epitheloiden Hämangioendothelioms der Lunge (immunhistochemisch positive Reaktion auf Faktor-VIII-assoziiertes Antigen). Die Patientin ist seit bisher 8 Jahren ohne Therapie beschwerdefrei, der radiologische Befund änderte sich kaum. - Bei einer zweiten Patientin wurde im Alter von 22 Jahren ein Hauttumor im Bereich des rechten Außenknöchels entfernt und als semimalignes Hämangioendotheliom eingestuft. 5 Jahre später zeigten sich im Röntgenbild des Thorax feinfleckige Verschattungen beider Lungen, die den Verdacht auf eine Sarkoidose weckten. Während einer einjährigen Steroidtherapie blieb der radiologische Befund unverändert. Weitere 10 Jahre später fand sich im rechten Lungenunterlappen ein etwa 3 cm großer Rundherd mit partieller Verkalkung. Die histologische Untersuchung ergab ein epitheloides Hämangioendotheliom mit immunhistochemisch positiver Reaktion auf Faktor-VIII-assoziiertes Antigen. Im weiteren Verlauf traten starke Schulterschmerzen (histologisch nachgewiesener Knochenbefall durch den Tumor) sowie rasch zunehmende Dyspnoe auf. Die Patientin starb 17 Jahre nach der Erstdiagnose an einer rapid progredienten diffusen Lymphangiomatosis blastomatosa der Lungen. Post mortem wurden auch in der Leber Tumorabsiedelungen gefunden.

Abstract

A 36-year-old woman presented with multiple shadows, up to 1 cm in diameter, in both lungs revealed by routine chest radiography. Right thoracotomy showed numerous firm nodules in the middle and lower lobes. Histological examination of the wedge biopsy disclosed an epithelioid haemangioendothelioma of the lung (positive immunohistochemical reaction for factor VIII-associated antigen). Eight years later the patient remains symptom-free without treatment and the radiological picture is almost unaltered. - Another woman, 22 years old, had a skin nodule near the right external malleolus. It was removed and found to be a semi-malignant haemangioendothelioma. Five years later a chest radiograph showed finely nodular shadowing in both lungs which roused suspicion of sarcoidosis. She had steroid therapy for one year, but the radiological findings remained unchanged. After a further 10 years a round lesion, some 3 cm in diameter with partial calcification, was found in the right lower lobe. Histological examination revealed an epithelioid haemangioendothelioma with a positive immunohistochemical reaction for factor VIII-associated antigen. She subsequently complained of severe pain in the left shoulder (with histologically demonstrated bone involvement by the neoplasm) together with rapidly increasing dyspnoea. Seventeen years after the original diagnosis she died of rapidly progressive diffuse lymphangiomatosis carcinomatosa. Post mortem secondary deposits were found in the liver as well. -